颈部囊状淋巴管瘤

疾病库 2019-12-30 09:06:12
颈部囊状淋巴管瘤

淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中,某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后,所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在,90%以上在2岁以内发现。男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部,又称囊状水瘤。是临床上最多见的,约占3/4,其余见于腋部、纵隔、后腹膜和盆腔。

 

发病部位:颈部

典型症状:肌肉萎缩、气管受压、颈部囊性病变、囊性坏死

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:失用性肌肉萎缩、吞咽不适

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:皮样囊肿、甲状腺舌管囊肿与瘘

高发人群:所有人群

症状表现

1、颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

2、有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

3、在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

 

治疗方法

1、期待自愈对于较小局限的淋巴管瘤,不影响功能又无碍美观者,可不予治疗。因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势。对于病变虽较广泛,但无呼吸、吞咽困难征象和其它严重并发症者,可暂不作处理,观察随访~2年,若未见消退或反而增大者,再予治疗。

2、注射疗法以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果。近年应用抗肿瘤药物博莱霉素(bleomycin)作局部注射疗法,取得较为满意的疗效,完全消退和显著缩小者可达70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的。从组织学来看,对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差,而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好。实际应用亦表明如此。

3、博莱霉素有水剂和乳剂两种,使用水剂量先配成1mg/ml的浓度,以每次剂量0.2~0.3mg/kg注入淋巴管瘤内,每周1次,3~10次为一疗程。使用乳剂时每次0.6mg/kg,4~6周后重复,总剂量不宜超过5mg/kg,据认为乳剂比水剂效果更好,副作用较少。注射后1~2周内局部有一过性肿胀,然后逐渐缩小、硬结,但有一定的副作用,当天或次日有发热38℃左右,偶有腹泻、呕吐。最严重的并发症是肺纤维化

4、最近报道应用OK-432(picibanil,一种溶血性链球菌制剂)进行局部注射疗法,先将一个临床单位(1ke)的OL-432溶解在10ml生理盐水内,穿刺油液后等量的OK-432溶液注入瘤腔内,一次注入量以不超过2个临床单位为限,观察2~4周后追加注射1~2次。一组22例中,14例经过1~3次注射后2~3个月完全消退,6例显著缩小,2例无效。副作用是局部的炎性反应,有3~5天的肿胀,一过性发热。此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。

5、由于注射疗法较为简便,对组织破坏少,可避免因手术而可能发生的严重并发症,况且手术往往亦难以完全切除,所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。

6、手术治疗手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法,但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术。颈部淋巴管瘤有向纵隔,胸腔扩张趋势,有引起呼吸困难可能,影响进食,并经注射治疗无效者,才是手术适应证。淋巴管瘤并发感染时不宜手术,须先行控制感染。囊内出血并非手术禁忌。

7、囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计,手术时常难以彻底切除,手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经、膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑。对残存的囊壁,可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

饮食禁忌

1、淋巴管瘤吃哪些食物对身体好

饮食清淡,可适当多食用海带紫菜、贝壳类、萝卜、山楂丝瓜、橘叶、橘核、橘饼等食物。

2、淋巴管瘤最好不要吃哪些食物

少食辛辣之物,戒烟酒。

 

并发症会有哪些

1、颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

2、有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

3、在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统,若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤,因颈静脉囊淋巴形成最早,体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

 

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