继发性肾上腺功能不足

疾病库 2019-12-30 09:05:32
继发性肾上腺功能不足

继发性肾上腺功能不足是由于缺乏促肾上腺皮质激素的肾上腺功能减退所致。继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下、单一促肾上腺皮质激素产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。

 

发病部位:腰骶部

挂什么科:内分泌代谢科

典型症状:性欲减退、体重减轻、头晕、皮肤色素加深、嗜睡、腋毛和阴毛脱落

检查项目:血常规、尿液检测、肾脏及输尿管B超、肾脏CT、血糖及其代谢物检测、X线平片、肾上腺皮质激素检测

并发症:感染、肾上腺危象、药物过敏

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:原发性肾上腺皮质功能减退症

高发人群:所有人群

症状表现

继发性肾上腺功能不足是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致,临床表现较复杂。主要的临床表现如下:

1、软弱无力
无力为早期主要症状。乏力程度与病情轻重呈正比,严重时可达到无力翻身或伸手取物,也可见严重的肌肉痉挛,特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。

2、体重减轻
由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱,如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻、脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻,较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。

3、色素沉着
由于皮质醇缺乏,对垂体激素、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱,使这些激素分泌增多,故皮肤、粘膜处色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一,色素突然加深可能预示病情恶化。

4、心血管症状
由于对儿茶酚胺的升压反应减弱,导致血压降低,以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小,心电图示低电压。患者常有头晕、眼花、昏厥。

5、神经系统症状
如神志淡漠、嗜睡,甚至精神障碍。

6、性功能紊乱
男女患者都可有性功能减退。女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关,因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落,月经失调闭经,性欲减退。如系自身免疫性病因,还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。

治疗方法

继发性肾上腺功能不足的治疗包括基础治疗、应激时治疗以及病因治疗。临床具体的治疗方法如下:

  一、基础治疗
1、慢性肾上腺皮质功能减退症需长期替代治疗。替代疗法的剂量应个别化,因为与个人的体重、体表面积、劳动强度、肠道对激素的吸收程度、病情程度、激素和血浆蛋白结合状态等有关。替代治疗应首选氢皮质素或皮质素,一般每日一片,分次口服,上午需要量较大。有糖尿病、溃疡或精神病患者宜减量。儿童患者调节剂量时应尤其注意,用量不足容易导致肾上腺危象,用量过大可引起发育迟缓
2、氢皮质素有一定的潴钠作用,但在100~200mg/24h时才发挥最大的理盐皮质类固醇作用,因此低于此剂量的长期替代疗法时须加用食盐或理盐皮质类固醇。当钠摄入不足或排出量增加时,如夏天出汗过多不能保持钠的平衡,则须补充钠或应用潴钠激素,摄入量应充分。
3、潴钠激素有9α-氟氢皮质素、醋酸脱氧皮质酮及长效的三甲基醋酸脱氧皮质酮等。9α-氟氢皮质素最为方便与价廉,常用剂量为0.05~0.2mg/24h;醋酸脱氧皮质酮油剂,每日或隔日肌注2.5~5mg;三甲基醋酸脱氧皮质酮,每月肌注一次,每次50~100mg。此三种制剂之间的剂量比较为每日口服9α-氟氢皮质素0.2mg,相当于每日肌注醋酸脱氧皮质酮5mg或每月肌注三甲基醋酸脱氧皮质酮125mg。

  二、应激时治疗
1、较轻应激如感冒拔牙等时,每日可外加氢皮质素40mg左右,待应激过后,逐渐减至维持量。有消化功能紊乱时每日至少增加氢皮质素40mg,并改用静脉滴注。较重感染或大手术时,处理同急性肾上腺危象。大手术之前、手术中及手术后都必须应用充分剂量的皮质激素。
2、肾上腺危象的治疗。

三、病因治疗
1、如有活动性结核患者应积极抗痨治疗,生理替代量的氢皮质素不影响对结核的控制,个别患者可获痊愈。
2、自身免疫性疾病应检查有无其他腺体功能减退的可能,如有,则应对合并存在的诸如甲状旁腺功能减退、自身免疫性甲状腺疾病或糖尿病等作相应治疗。
3、在自身免疫性多内分泌腺病综合征治疗时,如伴发甲状腺功能减退,为避免甲状腺激素加重肾上腺皮质功能减退或导致危象,应先予肾上腺皮质激素,直至适当的维持剂量。

饮食禁忌

继发性肾上腺功能不足除了常规的治疗,饮食方面也需要进行调理。饮食上必须注意以下3个方面的问题:
  1、补充营养
多喝牛奶,因为牛奶蓟萃取物可辅助肝功能,进而帮助肾上腺功能。补充b族维生素、维生素c、胡萝卜素等营养素,都能减轻肾上腺的压力。
2、避免使用酒精
避免使用酒精、咖啡因、烟草,这些物质对肾上腺及其它腺体具有高度的毒性。同时也要避免脂肪、油炸食物、火腿猪肉、高度加工食品、汽水、糖及白麦粉等食品,这些物质均增加肾上腺的压力。
3、多吃新鲜果蔬
多吃生鲜果蔬,尤其是绿叶菜类。啤酒酵母、糙米、豆科植物、橄榄、完整谷类等都是健康食物,可以加入饮食中。吃深海鱼、鲑鱼、鲔鱼,一周至少3次。

并发症会有哪些

继发性肾上腺功能不足是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致,临床表现较复杂。主要的临床表现如下:

1、软弱无力
无力为早期主要症状。乏力程度与病情轻重呈正比,严重时可达到无力翻身或伸手取物,也可见严重的肌肉痉挛,特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。

2、体重减轻
由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱,如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻、脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻,较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。

3、色素沉着
由于皮质醇缺乏,对垂体激素、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱,使这些激素分泌增多,故皮肤、粘膜处色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一,色素突然加深可能预示病情恶化。

4、心血管症状
由于对儿茶酚胺的升压反应减弱,导致血压降低,以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小,心电图示低电压。患者常有头晕、眼花、昏厥。

5、神经系统症状
如神志淡漠、嗜睡,甚至精神障碍。

6、性功能紊乱
男女患者都可有性功能减退。女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关,因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落,月经失调闭经,性欲减退。如系自身免疫性病因,还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。

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