进行性核上性麻痹

疾病库 2019-12-30 09:05:08
进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍。本病主要临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆等。

 

发病部位:头部

挂什么科:神经内科

典型症状:疲劳、嗜睡、易跌倒、看不到脚尖步行困难、口齿不清、情感淡漠、吞咽困难、认知功能障碍

检查项目:头部MRI、头部CT、脑电图(EEG)

并发症:吸入性肺炎

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:阿尔茨海默病、克罗伊茨费尔特-雅各布病、脊髓小脑变性症

高发人群:男性稍多,患者多在45~75岁发病

症状表现

进行性核上性麻痹患者多在45~75岁发病,病程6~10年,起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常为向后跌倒)等。其他的临床表现如下:
1、眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。患者主诉看不到脚尖步行困难或看不到桌上食品取食困难。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹。部分病人出现两眼会聚不能、瞳孔缩小、光反射及辐辏反射存在。
2、常见口齿不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎、腱反射亢进等症状。患者有情感失常。少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。
3、认知及行为障碍出现较晚,约52%的病人在病程第1年出现,表现认知功能减退、情感淡漠、痴呆及空间定向记忆测试较差等。约8%的患者以此为首发症状,可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等。

治疗方法

进行性核上性麻痹无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物,如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对运动和吞咽功能有轻度改善作用,对提高患者生命质量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍,但对颈过伸无效。尚应采取一定措施以防止患者跌倒。早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食;晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。

 

饮食禁忌

进行性核上性麻痹饮食上应给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物。如果患者进食不好,建议选择流质或半流质饮食。避免暴饮暴食的情况。

 

 

并发症会有哪些

进行性核上性麻痹患者多在45~75岁发病,病程6~10年,起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常为向后跌倒)等。其他的临床表现如下:
1、眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹。患者主诉看不到脚尖步行困难或看不到桌上食品取食困难。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹,1/3的患者有核间性眼肌麻痹。部分病人出现两眼会聚不能、瞳孔缩小、光反射及辐辏反射存在。
2、常见口齿不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状,可引起吸入性肺炎、腱反射亢进等症状。患者有情感失常。少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶,表现惊讶面容。
3、认知及行为障碍出现较晚,约52%的病人在病程第1年出现,表现认知功能减退、情感淡漠、痴呆及空间定向记忆测试较差等。约8%的患者以此为首发症状,可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等。

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