进行性面偏侧萎缩症

疾病库 2019-12-29 12:24:31
进行性面偏侧萎缩症

进行性面偏侧萎缩症也称之为Parry-Romberg综合征,为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病。少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累。严重者侵犯软骨及骨骼。

 

发病部位:

挂什么科:神经内科

典型症状:皮肤干燥、皮肤萎缩、毛发脱落

检查项目:头部MRI、头部CT、脑电图(EEG)、X线平片

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:局限性硬皮病、肌营养不良症、肌萎缩侧索硬化、脊髓空洞症、脂肪营养不良

高发人群:好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见

症状表现

进行性面偏侧萎缩症好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。该病起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、眼眶、耳、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩,偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病。少数起病表现为癫痫发作。
部分病例呈现瞳孔变化、虹膜色素减少以及内分泌障碍等。随病程进展,面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身体某部位的皮肤硬化,累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。

治疗方法

进行性面偏侧萎缩症目前无有效治疗方法。本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合,作面部穴位注射,对轻症可获一定疗效。有癫痫、偏头痛三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗。严重者可行整形美容手术。

饮食禁忌

进行性面偏侧萎缩症的饮食首先要忌食辛辣刺激性食物,如葱姜蒜辣椒等。饮食应以清淡为宜,多吃些富含维生素C和维生素B的食物,如番茄、苹果、豆制品、鱼等。

并发症会有哪些

进行性面偏侧萎缩症好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。该病起病隐袭,缓慢进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见,起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、眼眶、耳、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩,偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病。少数起病表现为癫痫发作。
部分病例呈现瞳孔变化、虹膜色素减少以及内分泌障碍等。随病程进展,面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身体某部位的皮肤硬化,累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。

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