进行性脊髓性肌萎缩症

疾病库 2019-12-29 12:24:21
进行性脊髓性肌萎缩症

进行性脊髓性肌萎缩症为运动神经元疾病,是一类由脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。进行性脊髓性肌萎缩症本病起病隐匿,好发于中年男性。

 

发病部位:肌肉

典型症状:手肌肉萎缩、下肢无力、写字或拿小物品困难

检查项目:基因诊断、肌电图、活体组织病理检查(活检)

并发症:吞咽困难、吸入性肺炎、呼吸道感染

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:多发性硬化、脊髓型颈椎病、先天性重症肌无力原发性侧索硬化糖原累积病

高发人群:有家族史者,好发于中年男性

症状表现

进行性脊髓性肌萎缩症本病起病隐匿,好发于中年男性。常见的临床表现如下:
1、主要表现为双手活动无力、手部肌肉萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形,系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。
2、肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手,肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。
3、括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。
 

治疗方法

进行性脊髓性肌萎缩症目前仍无特效治疗方法,主要是进行一些对症治疗。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂;给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息;对于肌肉萎缩导致肠道功能障碍时,需采取肠内营养的方法;对于影响呼吸肌而出现呼吸困难的患者,应使用呼吸机辅助通气,还应进行抗感染治疗。

 

饮食禁忌

进行性脊髓性肌萎缩症患者忌食辛辣刺激性食物,禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物,如米粥、面汤、鸡蛋羹蔬菜,鲜果汁等。这样有利于营养物质的消化吸收。应加强护理,重症患者要定时翻身、拍背,防止褥疮。康复期鼓励患者加强肢体功能锻炼,辅以针灸、理疗、按摩。

并发症会有哪些

进行性脊髓性肌萎缩症本病起病隐匿,好发于中年男性。常见的临床表现如下:
1、主要表现为双手活动无力、手部肌肉萎缩,可有“爪形手”、“猿手”畸形,系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。
2、肌肉萎缩软弱对称发展,有时仅累及一只手,肌张力减低,腱反射减弱与受累肌相应。
3、括约肌无功能障碍,病理反射多不出现,但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。
 

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