基底核钙化症

疾病库 2019-12-29 12:23:04
基底核钙化症

基底核钙化症即特发性基底核钙化又称Fahr病,由多种原因引起两侧对称性基底核钙化称为两侧对称性基底核钙化综合征或Fahr综合征。苍白球与尾状核钙化多见于高龄,正常人亦可出现,40岁以后出现钙斑者多考虑生理性,无临床意义,但若早年头颅X线就发现基底核钙化应视为异常。除基底核钙化,尚有小脑钙化。基底核钙化症的病变可导致多种运动和认知障碍,包括帕金森病和亨廷顿病等。

发病部位:头部

挂什么科:神经内科

典型症状:平衡功能障碍、智能减退、震颤、扭转痉挛、手足徐动症

检查项目:头部MRI、头部CT、血清电解质检测

并发症:偏瘫、智力障碍、记忆障碍

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:甲状旁腺功能减退症

高发人群:高龄人群

症状表现

基底核钙化症又称(Fahr病)的家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退2型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等。该病主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛、单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等。
与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr病,病程长,有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现。小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。
部分患者出现精神障碍,如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等。痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。

治疗方法

基底核钙化症无特效疗法,主要对因及对症治疗。引起锥体外系症状可酌情应用抗震颤性麻痹药物及控制手足徐动症药物,精神症状可用抗精神病药物。有报道可试用血小板凝集抑制剂或脑血管扩张剂,如复方阿魏酸钠胶囊(利脉胶囊)、氟桂利嗪(脑益嗪)等;用左旋多巴/卡比多巴(神力酶)或左旋多巴/苄丝肼(美多巴)治疗震颤麻痹症状;用硫必利(泰必利)或氟哌啶醇治疗舞蹈症状。

 

饮食禁忌

基底核钙化症应注意饮食调节,以低盐、低动物脂肪饮食为宜,适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,并避免进富含胆固醇的食物。肥胖者适当控制食量和总热量,适当减轻体重。

并发症会有哪些

基底核钙化症又称(Fahr病)的家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退2型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等。该病主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛、单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等。
与钙磷代谢异常有关的甲状旁腺功能减退或假性甲状旁腺功能减退占基底核钙化病例中的2/3左右。原发性甲状旁腺功能减退造成的Fahr病,病程长,有多次发作性手足抽搐史,有舞蹈、手足徐动或帕金森病样表现。小脑性共济失调或少数患者有双侧肢体锥体束征阳性。
部分患者出现精神障碍,如抑郁、躁狂、强迫行为、攻击性、易激惹、淡漠、性别倒错、谵妄等。痴呆是该病最常见临床表现之一,早期表现智能减退,多为隐匿性,其后出现记忆力、语言、时间及空间定向力减退。

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