局灶性节段性肾小球硬化

疾病库 2019-12-29 12:22:39
局灶性节段性肾小球硬化

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征(NS)常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕,伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。

发病部位:下腹

挂什么科:肾内科

典型症状:血尿、水肿

检查项目:尿液检测、血液检查、活体组织病理检查(活检)

并发症:急性肾衰竭、生长发育迟缓、心血管疾病、营养不良内分泌失调、感染性疾病、血栓形成

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:局灶性肾小球硬化症、膜增生性肾小球肾炎、人类免疫缺陷病毒感染性肾损害、微小病变型肾病

高发人群:儿童及青少年,男性稍多于女性

症状表现

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30克/天。约50%以上的患者有血尿,镜下血尿多见。成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征。
儿童患者的临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭。少数患者病情进展较快,较早出现肾衰竭。

治疗方法

局灶性节段性肾小球硬化的治疗尚存争议,以往认为本病疗效差,治疗比较困难,也无成熟有效的治疗方法,患者一般5~10年即进入肾衰竭期。近年来,大量回顾性研究结果显示,积极去除及治疗导致该病的病因,并进行利尿、降压等对症治疗,可以促使肾病综合征的缓解、阻止和延缓病情发展。目前对于该病患者的治疗方法为:

1、糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗,一般获得完全缓解的平均时间为3~4个月。对于激素依赖、抵抗和复发者,泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率。

2、环孢素和可乐必复环孢素治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解,但减量或停药时常复发,所以,维持缓解应长期应用。因该药有肾毒性,使用过程中应注意监测血肌酐,根据情况调整药量。可乐必复的作用机制与环孢素相似,可与激素合用,常用于环孢素治疗无效或依赖者。

3、细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥)可作为二级疗法,但有待临床观察证实其疗效。

4、血浆置换及蛋白吸附疗法可应用于复发性FSGS的肾移植患者。血浆置换或蛋白吸附可减少循环免疫因子,使尿蛋白暂时减轻。

 

饮食禁忌

局灶性节段性肾小球硬化除了常规治疗外,饮食方面也需要调整。主要的饮食要求如下:

1、限制蛋白质饮食
减少饮食中蛋白质含量,能改善氮质血症,减轻蛋白尿对肾脏的损伤,还有利于降低血磷和减轻酸中毒。因为摄入蛋白时常伴有磷及其他无机酸离子的摄入。一般来说,每日给予0.6/kg的蛋白质即可满足机体生理需要,因而慢性肾病患者每日供应蛋白质30-36g即可。蛋白质食物的选择,应以鱼、瘦肉、鸡肉、牛奶为主,尽可能少食含植物蛋白的物质,如花生黄豆及豆制品等。因为植物蛋白所含非必需氨基酸多,过多食用于营养供应无补,反而会加重尿蛋白现象。

  2、高热量摄入
摄入足够的碳水化合物可以供给人体足够的热量,能减少蛋白质为提供热量而分解,改善氮质血症,还可使低蛋白饮食的氨基酸得到充分利用。热量每日约需125.6J/kg,通过每日摄取主食获得,主要是由含碳水化合物丰富的大米小麦玉米等谷类供给。另外,甜薯、芋头、马铃薯、苹果莲藕中所含碳水化合物也很丰富,可作为补充食物,于餐间充饥。

3、高维生素摄入
慢性肾病患者常伴有维生素缺乏,这一方面与饮食限制有关,另一方面与疾病使代谢异常有关。因而患者饮食上应注意富含维生素,尤其是B族维生素和维生素C、叶酸等。这些维生素大多存于水果蔬菜中,如西红柿油菜韭菜、柑橘、山楂等,应在每日饮食中添加新鲜蔬菜和水果。

并发症会有哪些

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)多发生在儿童及青少年,男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1~30克/天。约50%以上的患者有血尿,镜下血尿多见。成人中30%~50%患者有轻度持续性高血压或表现为慢性肾炎综合征。
儿童患者的临床表现与成人相似,多以肾病综合征为主,而高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数FSGS呈慢性进行性进展,最终导致肾衰竭。少数患者病情进展较快,较早出现肾衰竭。

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