II型肾小管性酸中毒

疾病库 2019-12-28 12:23:31
II型肾小管性酸中毒

II型肾小管性酸中毒为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少,到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收阈限,尿碳酸钠增多,尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿PH可下降。此外,近端肾小管对葡萄糖、磷酸盐、尿酸、氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征。

发病部位:下腹

典型症状:恶心、多尿、发育迟缓便秘、无力

检查项目:尿液检测、普通透视检查、肾脏及输尿管B超、心电图、血液生化检测

并发症:低钾血症、生长发育迟缓、软骨病

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:糖尿病酮症酸中毒、混合型肾小管性酸中毒、I型肾小管性酸中毒

高发人群:所有人群

症状表现

本病症状通常较轻,表现为生长迟缓、营养不良、易乏、软弱无力、厌食、多尿、烦渴或有低钾血症,典型病例有高氯酸血症;但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)、糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为:
原发性PRTA(肾小管性酸中毒)主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷,如糖尿、磷尿等在1~2岁可自发消失。患儿由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘低钠血症和低钾血症表现。严重酸中毒少见。
另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症,并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选择性患者,则可出现尿磷增多、葡萄糖尿、氨基酸尿等。
继发性PRTA除上述表现外,还有原发病症状,且易被原发病的症状所掩盖。

治疗方法

  II型肾小管性酸中毒的药物治疗:
1、除去原发因素。
2、用NaHCO3纠正酸中毒:由于服药后血HCO3-浓度提高,尿中HCO3-排量亦增加,故需较大剂量的Na
HCO3,一般为每日5~10mEq/kg,也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量,以减少尿HCO3-的排泄。
3、补钾:尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失,故需注意补钾。
4、有维生素D缺乏表现时也应予以补充。

饮食禁忌

II型肾小管性酸中毒患者饮食主要以清淡饮食为主,以在一定程度上减轻肾脏负担;以碱性食物、富含钾食物(西瓜桔子)、含维生素D(鱼肝油)的食物为宜。

并发症会有哪些

本病症状通常较轻,表现为生长迟缓、营养不良、易乏、软弱无力、厌食、多尿、烦渴或有低钾血症,典型病例有高氯酸血症;但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)、糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为:
原发性PRTA(肾小管性酸中毒)主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷,如糖尿、磷尿等在1~2岁可自发消失。患儿由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。严重酸中毒少见。
另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症,并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选择性患者,则可出现尿磷增多、葡萄糖尿、氨基酸尿等。
继发性PRTA除上述表现外,还有原发病症状,且易被原发病的症状所掩盖。

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