坏死性脉管炎

疾病库 2019-12-28 12:06:37
坏死性脉管炎

坏死性动脉炎其实就是结节性多动脉炎,又称为结节性动脉周围炎和结节性动脉炎、多动脉炎等,其特征为小动脉及中动脉的全层具有显著的炎症病变,好发于动脉分支处,引起病变范围内多发的动脉瘤形成、血栓形成和梗死、纤维蛋白样坏死。

发病部位:血管

典型症状:血尿、运动障碍、腹痛伴恶心、呕吐、皮疹、皮下结节

检查项目:血常规、尿液检测、血液生化检测

并发症:坏疽、溃疡

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:结节性多动脉炎、闭塞性血栓性脉管炎

高发人群:所有人群

症状表现

结节性脉管炎的临床表现:主要是起病急缓不一,常有发热、关节肌肉疼痛、乏力等表现。
皮肤损害
1、皮疹见于50%患者,呈多形性如皮炎、出血点、红斑、爪形红斑、紫癜及网状青斑等;
2、皮下结节,为0.5~1厘米大小,沿表浅动脉走行分布,或聚集在血管附近,有疼痛及压痛。结节中心往往因坏死而形成溃疡。
肾脏损害
见于70%~80%患者,表现为蛋白尿和血尿,常出现急进高血压伴水肿,血尿素氮增高,最终可发生肾功能衰竭
  心脏损害
常见冠状动脉受累,可有心肌缺血表现,心律失常,严重者可发生心肌梗塞,晚期可出现心力衰竭。
消化系统损害
30%~50%有胃肠道症状,表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐,严重时肠道可发生溃疡、出血或穿孔。当胰腺、胆囊、或肝胆动脉受累时,可出现急性出血性胰腺炎、急性坏死性胆囊炎或急性肝坏死的相应症状。
  神经系统的损害
以周围神经炎多见,沿神经走向分布,有疼痛或痛觉减退等表现。中枢神经受累可出现运动障碍、脑卒中等。

治疗方法

宜采取多方面有效的治疗方法。要寻找致病原因(包括某些药物),并避免与之接触。大剂量皮质类固醇(如强的松,每日60mg分服)可防止疾病的发展,约30%病人可产生部分和接近完全的缓解。由于需长时间给药,常发生皮质类固醇的副作用如高血压(可加速原已存在的肾损伤),增加合并感染的危险。因此症状有改善时,如热度降低、血沉下降、心肾功能改善、神经传导速度恢复、皮肤损害消失与疼痛减轻,即应减量。隔日晨间一次给药能减少长期的肾上腺皮质功能亢进的表现。这种给药法在维持治疗阶段是适当的,但在早期治疗阶段很少成功。

单独使用皮质类固醇疗效不佳时,可给予免疫抑制剂。免疫抑制剂可单独使用或在开始时与皮质类固醇合用,根据经验,有一定效果。对在治疗前几周使用类固醇无效或需极大剂量方能控制症状的病人,可给环磷酰胺每日2~3mg/kg(多数病人符合这个标准),把剂量调整至维持白细胞在2000~3500/μl之间。

其他治疗措施包括抗高血压、维持水电平衡、注意肾脏损害、控制心衰(洋地黄化)和输血。如果胃肠道受累导致肠套叠或肠系膜动脉血栓形成及肠或内脏梗塞时,则需外科手术治疗。在乙型和丙型肝炎相关的血管炎病人身上用α-干扰素治疗,早期结果令人鼓舞。新的抗病毒药物用以治疗乙型和丙型肝炎相关的血管炎的尝试仍在进行。

饮食禁忌

坏死性脉管炎患者一般对饮食无特殊要求,推荐患者应多以清淡食物为主,注意饮食规律,丰富饮食结构;同时应遵循医生的建议合理饮食。

并发症会有哪些

结节性脉管炎的临床表现:主要是起病急缓不一,常有发热、关节肌肉疼痛、乏力等表现。
皮肤损害
1、皮疹见于50%患者,呈多形性如皮炎、出血点、红斑、爪形红斑、紫癜及网状青斑等;
2、皮下结节,为0.5~1厘米大小,沿表浅动脉走行分布,或聚集在血管附近,有疼痛及压痛。结节中心往往因坏死而形成溃疡。
肾脏损害
见于70%~80%患者,表现为蛋白尿和血尿,常出现急进高血压伴水肿,血尿素氮增高,最终可发生肾功能衰竭
  心脏损害
常见冠状动脉受累,可有心肌缺血表现,心律失常,严重者可发生心肌梗塞,晚期可出现心力衰竭。
消化系统损害
30%~50%有胃肠道症状,表现为剧烈腹痛、恶心、呕吐,严重时肠道可发生溃疡、出血或穿孔。当胰腺、胆囊、或肝胆动脉受累时,可出现急性出血性胰腺炎、急性坏死性胆囊炎或急性肝坏死的相应症状。
  神经系统的损害
以周围神经炎多见,沿神经走向分布,有疼痛或痛觉减退等表现。中枢神经受累可出现运动障碍、脑卒中等。

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