霍奇金氏病

疾病库 2019-12-28 12:06:15
霍奇金氏病

霍奇金氏病即为霍奇金淋巴瘤(HL),是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化,组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

发病部位:淋巴系统

典型症状:消瘦、低热、颈部淋巴结肿大、盗汗

检查项目:血常规、血清酶学检测、PET显像、CT、活体组织病理检查(活检)

并发症:肠梗阻尿毒症、脑炎、脑出血、肾盂积水

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:淋巴结核、传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤

高发人群:青年人,自身免疫缺陷是其高发因素

症状表现

霍奇金氏病常见症状有几下几个方面:
1、淋巴结肿大

90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2、结外病变
晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。
  3、全身症状
20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
  4、不同组织学类型的临床表现
结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。

治疗方法

现代放疗和化疗的应用使何杰金病已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高达31%。死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。
  1、单独放射治疗
目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。
  2、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL
ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。
  3、早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL
ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。
  4、晚期HL
ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。
  5、难治或者复发病例
应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
  6、并发症防治
特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。

饮食禁忌

患者多用大剂量联合化疗方案治疗,药物反应较大,应多吃益气养血、补骨生髓之品,如苹果红枣、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等;患者在化疗中常有恶心、呕吐等消化道反应,此时应给患者食用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉等菜肴,能补气血,健脾胃,减少消化道反应。
患者经过放疗,因灼热伤阴,常有口干舌燥等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃清淡滋阴、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭、鲜藕、冬瓜西瓜绿豆香菇银耳等食物。

并发症会有哪些

霍奇金氏病常见症状有几下几个方面:
1、淋巴结肿大

90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。
2、结外病变
晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。
  3、全身症状
20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。
  4、不同组织学类型的临床表现
结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。

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