红细胞增多症

疾病库 2019-12-28 12:05:31
红细胞增多症

红细胞增多症以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过160g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。红细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症,继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

发病部位:血液

典型症状:鼻出血皮肤瘙痒、黏膜充血、皮肤发红、头痛

检查项目:血常规、骨髓象

并发症:骨髓增生异常综合征、血栓性静脉炎、血栓形成

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:骨髓纤维化、慢性粒细胞性白血病、异常血红蛋白病

高发人群:所有人群

症状表现

本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

1、皮肤改变:表现为皮肤变红,特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血,呈淡蓝色。常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒,灼热或刺痒感。通常持续30~60min,与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2、神经系统:头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3、出血:发生率<10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血拔牙后出血、月经量多等。

4、组胺增高:本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本病患者消化性溃疡发生率为10%~16%,较正常人高4~5倍,溃疡所致的上消化道大出血多见,可威胁生命。皮肤瘙痒也常见,40%发生在热水浴之后,10%可伴荨麻疹

5、其他:本病因骨髓细胞过度增殖,使核酸代谢过高,血液尿酸浓度升高,少数病人可发生尿酸肾病,表现为尿结石和肾绞痛或痛风关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血,呈绛红色,如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大,通常为中、重度肿大,与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大,随疾病的发展,肿大逐渐明显。

治疗方法

针对继发性获得性红细胞增多症,治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症,治疗主要目标是避免和减少血栓事件。其次是避免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病,因此通常采用的治疗措施如下:

1、长期小剂量阿司匹林口服:可以显著减少血栓事件发生。

2、静脉放血:既可以迅速降低血红蛋白水平,又可以能减少长期病患进展至骨髓纤维化和急性白血病。可以采用普通放血或者红细胞单采技术。静脉放血不是从根本上解决真性红细胞增多症的治疗方法,因此需要长期坚持或者联合其他治疗方法。

3、细胞抑制性治疗:长期口服羟基脲是最常用的方法,干扰素也可以单独或者联合使用。马利兰、同位素32P也曾用于减少红细胞数量,但是长期使用后,患者转化为骨髓纤维化和急性白血病的风险增高,所以近年来已不推荐使用。近年来研究发现,通过细胞抑制性治疗后,如果红细胞压积低于45%,将可以显著减少患者的血栓事件。

  4、JAK2抑制剂:由于真性红细胞增多症的发病与JAK2通路的活化密切相关,因此近年来针对该通路设计研究的靶向性治疗药物获得巨大成功,其中最先上市的Ruxolitinib在临床研究中显示出良好疗效,不仅使血红蛋白水平显著下降,而且明显改善患者的生活质量,降低血栓事件风险,从而使患者获得更长的生存时间。

饮食禁忌

本病患者饮食并无特殊的要求。但本身患有有血压高、糖尿病的病人,应尽量控制饮食,目的是控制血糖、降低血脂,以减少血栓的发生。饮食上注意以下几点:
1、控制每日摄入食物的总热量,以达到或维持理想体重为好。
2、食物的成分应该是低脂肪、适量蛋白质、高碳水化合物。其中高碳水化合物是指主食。
3、高纤维饮食。多选择如粗粮、蔬菜等食物,利于血糖和血脂的下降及大便的通畅。
4、清淡饮食,每日吃盐6-8g。
5、坚持少量多餐,定时定量定餐。

并发症会有哪些

本病起病隐匿,常有数月至数年的无症状期,常在血常规检查时被发现。有的病例在出现血栓形成和出血症状后才明确诊断。很多症状和体征与血容量和血液黏滞度增高有关。最早出现的症状常为血液循环障碍和神经系统方面的有关症状。主要临床表现有以下几个方面。

1、皮肤改变:表现为皮肤变红,特别是颜面、颈部和肢端部位。黏膜充血,呈淡蓝色。常见毛细血管扩张,齿龈出血和鼻衄。也见皮肤发绀、紫癜、瘀点、含铁血黄素沉积,酒渣和匙形甲。50%患者患有水源性瘙痒。可由沐浴或淋浴促发引起瘙痒,灼热或刺痒感。通常持续30~60min,与水温无关。也可发生与水无关的瘙痒。血中和皮肤中组胺增高。

2、神经系统:头痛最为常见,50%病人均有此表现,可伴头昏、眩晕和耳鸣、疲乏、健忘、肢体麻木、多汗等。严重者可出现盲点、复视和视力模糊等视觉异常。也可有心绞痛和间歇性跛行。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。

3、出血:发生率<10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致出血倾向。常见为鼻出血、牙龈出血和皮肤黏膜上的淤点和淤斑。也可表现消化道出血拔牙后出血、月经量多等。

4、组胺增高:本症伴颗粒细胞增加,嗜碱粒细胞也增多,后者富含组胺。组胺释放增加可致消化性溃疡,故本病患者消化性溃疡发生率为10%~16%,较正常人高4~5倍,溃疡所致的上消化道大出血多见,可威胁生命。皮肤瘙痒也常见,40%发生在热水浴之后,10%可伴荨麻疹

5、其他:本病因骨髓细胞过度增殖,使核酸代谢过高,血液尿酸浓度升高,少数病人可发生尿酸肾病,表现为尿结石和肾绞痛或痛风关节炎症状。有些病人可发生胆结石、阻塞性黄疸和胆绞痛。最常见的体征是多血引起的面部、鼻、耳、唇、手掌和结膜充血,呈绛红色,如酒醉状。视网膜和口腔黏膜也显示充血。约70%以上患者动脉血压升高。约75%以上的患者可有脾脏肿大,通常为中、重度肿大,与继发性红细胞增多症有一定的鉴别诊断意义。约40%患者可能有肝大,随疾病的发展,肿大逐渐明显。

评论

  • 全部评论(0
    还没有评论,快来抢沙发吧!

搜索