滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

疾病库 2019-12-28 12:05:13
滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征,简称sapho综合征。sapho为下列5个英文单词的缩写,即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。sapho综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病,并把本综合征的骨关节病变分为与痤疮有联系的风湿性表现(团块、暴发的、汗腺炎、化脓的),掌跖脓疱病,胸锁骨肥厚和慢性复发性骨髓炎四组。所有病人均累及胸锁关节,并引起无菌性骨肥厚性骨炎。近十几年来,虽然有越来越多的临床报道,但有关其病因和发病机制研究的相关报道几乎空白。目前全球报道的病例数不足300例,80%以上的病例集中在欧洲,其余的在北美、日本和澳大利亚等国家和地区,我国尚无正式报道。

发病部位:全身

典型症状:局部肿胀、胸壁疼痛

检查项目:血常规、骨关节及软组织CT、普通透视检查、血清酶学检测

并发症:骶髂关节炎银屑病

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:强直性脊柱炎、硬化性骨髓炎、银屑病关节炎、巴瑞特综合征

高发人群:有家族病史的人群

症状表现

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。

治疗方法

由于本病相对良性的病程以及其病因不明,因此目前的治疗以对症治疗为主,首选非类固醇药物治疗。部分炎症反应重且非类固醇药物疗效不明显者,可短期使用中小剂量皮质激素,外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可试与甲氨蝶呤,合并炎性肠病者可试用柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶)。最近的研究表明,新一代的二磷酸盐类药物帕米二磷酸盐对本病的治疗有效,一般口服帕米二磷酸盐600mg/d,治疗6个月左右,可有效的缓解症状,但观察的病例数有限。

饮食禁忌

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征患者属于罕见遗传病,对饮食无特殊要求。推荐患者饮食宜清淡为主,合理搭配膳食。

并发症会有哪些

主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重。病程长久后胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构,有时需外科手术处理。实验室检查通常为非特异性的。骨病变也可发生于脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨。损害常始于腱和韧带附着处,而后二者本身也有骨肥厚病变,常有关节炎,特别是骶髂关节炎。在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。

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