红蝴蝶疮

疾病库 2019-12-28 12:04:24
红蝴蝶疮

红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。相当于西医的红斑狼疮。临床常见类型为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是:盘状红蝴蝶疮好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性;系统性红蝴蝶疮除有皮肤损害外,常同时累及全身多系统、多脏器,病变呈进行性经过,预后较差。多见于20~40岁女性。

发病部位:皮肤

典型症状:皮肤瘙痒、关节疼痛红斑鳞屑、毛细血管扩张、蚕豆大小鲜红色斑

检查项目:尿液检测、血清酶学检测、血清免疫球蛋白检测、细胞免疫检测、自身抗体检测

并发症:狼疮性肺炎、狼疮性脑病、肾功能衰竭

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:风湿性关节炎、皮肌炎、类风湿性关节炎

高发人群:20~40岁女性;紫外线暴露为高发因素

症状表现

红蝴蝶疮分为2种类型,不同类型临床表现症状略有不同:

1、盘状红蝴蝶疮
多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。亦可累及黏膜,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。

  2、系统性红蝴蝶疮
本病多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。

治疗方法

西医治疗红蝴蝶疮主要针对急性发作或重型病例,临床上常使用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等方法进行治疗。主要是缓解症状,防止病程发展。

饮食禁忌

本病饮食原则应注意,食物摄入量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个;如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

患者适宜吃的食物
1、多吃含蛋白质高的食物:如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。
2、多吃低脂食物:患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。
3、多吃低糖食物:患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。

患者不适宜吃的食物
患者不食用或少食用具有增强光敏感作用的食物:如无花果、紫云英、油菜、黄泥螺以及芹菜等,如食用后应避免阳光照射。磨菇、香菇等蕈类和某些食物染料及烟草,也会有诱发系统性红斑狼疮的潜在作用,也尽量不要食用或少食用。

并发症会有哪些

红蝴蝶疮分为2种类型,不同类型临床表现症状略有不同:

1、盘状红蝴蝶疮
多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,黏着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。亦可累及黏膜,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,有1%~5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
本病呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。

  2、系统性红蝴蝶疮
本病多见于青年及中年女性,男女之比约为1:10。本病早期表现多种多样,症状多不明显,初起可单个器官受累,或多个系统同时被侵犯:常表现为不规则发热,关节疼痛,食欲减退,伴体重减轻,皮肤红斑等。

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