汗孔角化病

疾病库 2019-12-28 12:03:55
汗孔角化病

汗孔角化病(porokeratosis)是一种特殊的角化异常。它是一种少见的、遗传性的慢性进行性角化不全性皮肤病,以组织学中出现圆锥形板层为特征。圆锥形板层是以边缘堤状或状隆起、中央轻度萎缩、呈细的圆柱形的紧密排列的角化不全细胞,分布于整个角质层所形成的。

发病部位:皮肤

典型症状:色素脱失、丘疹 、皮肤瘙痒、皮肤损害

检查项目:皮肤检查、活体组织病理检查(活检)

并发症:脓毒血症、细菌性感染、真菌感染

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:皮肤原位癌、状痣、扁平苔藓日光角化病

高发人群:患者常于30~40岁时发病,紫外线曝露时间过长可加重病情

症状表现

本病临床症状表现为界限清楚的角化不全,呈中心萎缩的环形、线形或斑点样,临床有5种类型:经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1、Mibelli型
损害开始为小的、棕色、角化性丘疹,逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清,高起的角化性边界,边界常高于1mm,包含线状沟。损害表现为角化过度和疣状,中心常为萎缩性,无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失,直径从几毫米到数厘米的数个损害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常见,也见于面部和口腔,可累及至掌跖。

2、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)
DSP较为泛发,主要累及四肢,为双侧对称性,损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。约50%的病例,损害见于曝光部位(DSAP),在夏季加重,损害较小,浅表性,较为单一,成簇状,在四肢伸侧甚至可见数百个。损害开始为小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直径1~3mm,多干燥,可有红斑,色素沉着或正常肤色,逐渐增大呈浅表性环形损害,伴轻度中心萎缩,绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。DSP和DSAP相对常见,常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展,尽管女性多见,但家族发病时男女比例各半。紫外线曝露时间过长,如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重,或延长病程。DSAP见于日照强的地区,在黑人中少见。

  3、掌跖播散型
这种类型表现为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm。掌跖部角化较为广泛,沿着隆起的纵向沟纹较为明显。损害首先见于掌跖,随后向四肢、躯干等部位扩散,包括非曝露部位。数目较多,有瘙痒和刺痛感,黏膜处损害较小,环形或呈匐形性,乳白色且无症状,数目较多。男性发病是女性的两倍,常在青春期和成人早期开始发病。

4、线型
这种类型可表现为单侧、线状且广泛累及,类似线性疣状表皮痣,损害与Mibelli型相同,包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起,成群分布,沿四肢线状排列,远端易受累,在躯干部可呈带状分布,可累及单侧四肢,也见于同侧的面部和躯干。本类型始于婴儿或儿童期,遗传特征尚未明确,可与其他临床类型伴发,有恶化的报道。

  5、斑点型
这种类型常与Mibelli型或线型相关,为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点,角化过度,伴有细的高起边缘,损害可呈线状排列,也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

治疗方法

本病目前尚无特效疗法。常见治疗手段有以下几种:
1、全身疗法:避免日晒,可口服氯喹,0.25g,2次/d。可试用维生素A5万~10万U,3次/d;或异维A酸(13-顺维甲酸),0.5~1mg/kg,2次/d。
2、局部治疗:数目少而范围小的皮损可用冷冻、电灼或激光。局部外用角质溶解剂,如10%水杨酸软膏或0.1%维A酸软膏等。


饮食禁忌

汗孔角化病患者饮食一般无特殊要求,一般推荐清淡,多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜、豆制品等。忌食辛辣、刺激性食物,忌烟酒。可以适当补充维生素E丰富的食物。
 

并发症会有哪些

本病临床症状表现为界限清楚的角化不全,呈中心萎缩的环形、线形或斑点样,临床有5种类型:经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1、Mibelli型
损害开始为小的、棕色、角化性丘疹,逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清,高起的角化性边界,边界常高于1mm,包含线状沟。损害表现为角化过度和疣状,中心常为萎缩性,无毛发且出汗缺乏,伴有色素沉着或脱失,直径从几毫米到数厘米的数个损害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常见,也见于面部和口腔,可累及至掌跖。

2、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)
DSP较为泛发,主要累及四肢,为双侧对称性,损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。约50%的病例,损害见于曝光部位(DSAP),在夏季加重,损害较小,浅表性,较为单一,成簇状,在四肢伸侧甚至可见数百个。损害开始为小的角化性丘疹,多伴中心小凹,直径1~3mm,多干燥,可有红斑,色素沉着或正常肤色,逐渐增大呈浅表性环形损害,伴轻度中心萎缩,绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。DSP和DSAP相对常见,常于30~40岁时发病,历数年缓慢发展,尽管女性多见,但家族发病时男女比例各半。紫外线曝露时间过长,如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重,或延长病程。DSAP见于日照强的地区,在黑人中少见。

  3、掌跖播散型
这种类型表现为小的浅表性相对单一的损害,边界清楚,周围呈堤状隆起,高度不超过1mm。掌跖部角化较为广泛,沿着隆起的纵向沟纹较为明显。损害首先见于掌跖,随后向四肢、躯干等部位扩散,包括非曝露部位。数目较多,有瘙痒和刺痛感,黏膜处损害较小,环形或呈匐形性,乳白色且无症状,数目较多。男性发病是女性的两倍,常在青春期和成人早期开始发病。

4、线型
这种类型可表现为单侧、线状且广泛累及,类似线性疣状表皮痣,损害与Mibelli型相同,包括苔藓样丘疹、小环形损害、伴中央萎缩的角化过度斑块和特征性周围堤状隆起,成群分布,沿四肢线状排列,远端易受累,在躯干部可呈带状分布,可累及单侧四肢,也见于同侧的面部和躯干。本类型始于婴儿或儿童期,遗传特征尚未明确,可与其他临床类型伴发,有恶化的报道。

  5、斑点型
这种类型常与Mibelli型或线型相关,为见于掌跖部的大量、小的、不连续的斑点,角化过度,伴有细的高起边缘,损害可呈线状排列,也可聚集成斑块样。临床上必须注意与斑点型掌跖角化症相鉴别。

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