后部多形性角膜营养不良

疾病库 2019-12-27 13:41:52
后部多形性角膜营养不良

后部多形性角膜营养不良(PPMD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。既往对后部多形性角膜营养不良提出过不同名称,如内部大泡性角膜炎后部角膜疱疹、遗传性深部角膜营养不良和遗传性中胚叶营养不良,现代普遍接纳PPMD这一名称。

发病部位:

挂什么科:眼科

典型症状:营养不良

检查项目:活体组织病理检查(活检)

并发症:带状角膜病变、虹膜粘连

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:角膜营养不良

高发人群:所有人群

症状表现

后部多形性角膜营养不良(PPMD)的症状较复杂,主要有以下几个方面:

  一、一般表现
PPMD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者。患者一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧,有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。该病的发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行,例如在年龄较大而视力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起继发性带状角膜病变,而需行角膜移植,早期无自觉症状,通常不影响视力,因此一般发现较晚。

  二、眼部表现
主要为角膜病变,虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡,较大地图状水泡样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性,这些改变位于深部角膜后弹力层水平。

三、继发青光眼
在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼,青光眼临床表现有以下几种类型:成人开角型青光眼,成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼,具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜、角膜角镜检查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼,虹膜、角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连,房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位,一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现眼压升高。

治疗方法

后部多形性角膜营养不良(PPMD)及其合并症的治疗主要有以下方法:

1、PPMD合并角膜异常,只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏,局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿,则需行穿通性角膜移植。

2、PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼,这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。

3、PPMD合并有青光眼的治疗,可考虑用缩瞳药打开房角,但实际效果并不肯定。β阻滞药和碳酸酐酶抑制药及肾上腺素制剂在开角型和闭角型青光眼同样有效。

4、激光小梁成形术很少有效,如果使用,小心由于膜的增生跨越房角加速房角关闭。应用最大剂量药物治疗,眼压仍不能控制,则需进行滤过手术。然与其他类型慢性青光眼比较,手术成功率低。

饮食禁忌

后部多形性角膜营养不良(PPMD)患者饮食宜清淡,多食水果、蔬菜等富含维生素和纤维性食物,多饮水。不要暴饮暴食,少食辛辣、煎炒、油炸、烈酒等不消化和刺激性食物。

并发症会有哪些

后部多形性角膜营养不良(PPMD)的症状较复杂,主要有以下几个方面:

  一、一般表现
PPMD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者。患者一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧,有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。该病的发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行,例如在年龄较大而视力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起继发性带状角膜病变,而需行角膜移植,早期无自觉症状,通常不影响视力,因此一般发现较晚。

  二、眼部表现
主要为角膜病变,虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡,较大地图状水泡样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性,这些改变位于深部角膜后弹力层水平。

三、继发青光眼
在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼,青光眼临床表现有以下几种类型:成人开角型青光眼,成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼,具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜、角膜角镜检查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼,虹膜、角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连,房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位,一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现眼压升高。

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