瘢痕性类天疱疮

疾病库 2019-12-27 13:41:45
瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮又称良性黏膜类天疱疮、眼天疱疮,是一组慢性大疱性疾病,可导致结膜和黏膜瘢痕形成。该病好发于老年,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵犯眼和口腔黏膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门黏膜也可波及。

发病部位:皮肤

典型症状:吞咽困难、吞咽疼痛 、张口困难、眼睛痒、睑内翻、倒睫

检查项目:免疫学检测、活体组织病理检查(活检)

并发症:恶病质、营养不良失明

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:大疱性类天疱疮、天疱疮、扁平苔藓

高发人群:好发于老年人,平均发病年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍

症状表现

瘢痕性类天疱疮最早、最常见的是牙龈受损。50~85%的患者可出现眼部症状。该病累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
1、口腔:呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑,其上可见疱,疱破后残留红色光滑的溃疡面,尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时,可出现吞咽困难、疼痛,愈合后出现瘢痕,容易与邻近组织粘连,造成畸形;如果病损发生在口角区,可导致张口受限或小口畸形。
  2、眼:早期为单纯性结合膜炎,局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连、睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。
3、其他黏膜:咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及。

治疗方法

瘢痕性类天疱疮的治疗方法包括局部治疗和全身治疗,具体如下:
1、局部治疗
消炎、止痛的含漱液和凝胶配合皮质激素局部制剂使用。局部糜烂者可采取病变部位局部注射激素。激素类溶液滴眼以防纤维粘连。
2、全身治疗
口腔病情重或伴眼部、咽喉部黏膜损害者可全身联合应用皮质激素和细胞毒药物。

饮食禁忌

瘢痕性类天疱疮患者宜食用高蛋白饮食,可及时补充由皮肤丧失的营养成分,如燕麦猪心豆腐皮、花生猪肉(瘦)等;高热量饮食,如蜂蜜、糖、动植物油等;高维生素饮食,如谷类及新鲜蔬菜等。此外,注意饮食要低盐,低盐饮食指每日可用食盐不超过2克,但不包括食物内自然存在的氮化钠。

并发症会有哪些

瘢痕性类天疱疮最早、最常见的是牙龈受损。50~85%的患者可出现眼部症状。该病累及口腔黏膜时,常有溃疡和瘢痕形成,但累及皮肤时的瘢痕大疱和红斑的特征是不常见的。
1、口腔:呈剥脱性龈炎样损害。牙龈缘和附着龈上弥散性红斑,其上可见疱,疱破后残留红色光滑的溃疡面,尼氏征阴性。如果损害发生于悬雍垂、软腭、扁桃体和咽部时,可出现吞咽困难、疼痛,愈合后出现瘢痕,容易与邻近组织粘连,造成畸形;如果病损发生在口角区,可导致张口受限或小口畸形。
  2、眼:早期为单纯性结合膜炎,局部痒痛。反复发作可出现睑-球粘连、睑内翻、倒睫、角膜损伤等。角膜瘢痕可致视力丧失。
3、其他黏膜:咽、气管、食道、阴部、肛门等处黏膜偶有累及。

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