海绵状血管瘤血小板减少综合征

疾病库 2019-12-26 21:15:33
海绵状血管瘤血小板减少综合征

血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。海绵状血管瘤血小板减少综合征由1940年Kasabach-Merritt首先报道。

发病部位:血管

典型症状:鼻出血、口唇出血、皮肤紫癜、血小板减少

检查项目:骨髓象、心电图

并发症:鼻出血、出血性疾病

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:继发性血小板增多症、弥散性血管内凝血

高发人群:所有人群

症状表现

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部,臂部,躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%,出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点,淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。

 

治疗方法

海绵状血管瘤血小板减少综合征若血管瘤巨大,出血症状严重,大多数采用放射治疗,总剂量要达到18Gy,才能使血管瘤消退。此外,肝叶或脾脏血管瘤可进行肝叶切除或脾切除等外科治疗。治疗前若有慢性血管内凝血的表现,应先使用肝素、冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)和抗纤溶药。

肾上腺皮质激素一般无效,但是,在某些情况下可以改善出血症状。只有当血小板明显减少、出血症状严重时,才有输血小板的指征。

 

饮食禁忌

海绵状血管瘤血小板减少综合征的食疗方法与饮食注意:

参茸炖

材料:肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。

1、可以多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物。

2、饮食宜清淡,多吃新鲜蔬菜瓜果,豆类,蘑菇类食物,可吃猪肉鸭肉,鸽子肉。

3、平时注意少吃少吃牛羊肉狗肉鸡肉,鱼辣椒等辛辣食物。

4、不要吃油腻的,油炸的,腌制的,烟熏的食物等。

5、忌烟酒。

并发症会有哪些

皮肤海绵状血管瘤可以发生于面部,臂部,躯干和颈部,30%发生于肢体,呈多发性,发生于内脏者约占10%,出生时常不明显,随年龄的增长,病变逐渐增大。

出血症状主要表现为皮肤淤点,淤斑,鼻出血,口腔出血,少数可因出血致死。

 

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